Carbaglu

Anonim

CARBAGLU®
(karglumhape) Suukaudse suspensiooni tablett

KIRJELDUS

CARBAGLU tabletid suukaudseks suspensiooniks sisaldavad 200 mg karglumhapet. Toimeaine karglumhape on karbamoüülfosfaadi süntetaas 1 (CPS 1) aktivaator ja on lahustuv keevas vees, kergelt lahustuv külmas vees ja praktiliselt lahustumatu orgaanilistes lahustites.

Keemiliselt kargluumhape on N-karbamoüül-L-glutamiinhape või (2S) -2- (karbamoüülamino) pentaandihape molekulmassiga 190, 16.

Struktuurivalem on:

Molekulivalem : C6H10N205

CARBAGLU mitteaktiivsed koostisained on kroskarmelloosnaatrium, hüpromelloos, mikrokristalne tselluloos, kolloidne veevaba ränidioksiid, naatriumlaurüülsulfaat, naatriumstearüülfumaraat.

INDIKATSIOONID

Äge hüperamonoomia NAGS-i puudulikkusega patsientidel

CARBAGLU on näidustatud täiendavaks raviks lastel ja täiskasvanud patsientidel ägeda hüperammoneemia raviks, mis on tingitud maksaensüümide N-atsetüülglutamaadi süntaasi (NAGS) puudulikkusest. Ägeda hüperammoneemilise episoodi ajal on soovitatav CARBAGLU samaaegne manustamine koos teiste ammoniaagi alandavate ravimitega, nagu alternatiivsed raja ravimid, hemodialüüs ja toiduvärbeste piirangud.

Krooniline hüperamonemia NAGS-i puudulikkusega patsientidel

CARBAGLU on näidustatud hooldusravina lastel ja täiskasvanud patsientidel kroonilise hüperammoneemia raviks maksaensüümide N-atsetüülglutamaadi süntaasi (NAGS) defitsiidi tõttu. Säilitusravi ajal võib plasma ammoniaagi sisalduse tõttu olla vajalik kasutada ka teisi ammoniaagi taset alandavaid ravimeid ja valgulisi piiranguid.

ANNUSTAMINE JA MANUSTAMINE

Soovitatav annus

CARBAGLU tuleb alustada niipea, kui kahtlustatakse NAGS-i puudulikkusega diagnoosimist, mis võib tekkida kohe sünnituse järel ja mida juhib arsti ja meditsiinipersonali kogemus metaboolsete häirete korral.

Esialgne annus

CARBAGLU soovitatav esialgne päevane annus lastel ja täiskasvanud patsientidel ägeda hüperamoneemia korral on 100 mg / kg kuni 250 mg / kg, jagatud 2-4 annusteni ja ümardatuna lähima 100 mg-ni (st pool CARBAGLU tabletist). Soovitatav on samaaegselt manustada ka teisi ammoniaagi langetavaid ravimeid.

Hooldusannus

CARBAGLU soovitatav päevane hooldusannus lastel ja täiskasvanud patsientidel on 10 mg / kg kuni 100 mg / kg, jagatud 2-4 annusteni ja ümardatuna 100 mg täpsusega (st pool CARBAGLU tabletist).

Terapeutiline jälgimine

Täielikult jälgige ammoniaagi plasmataset. Terveerige CARBAGLU annust, et säilitada plasma ammoniaagi tase normaalse vahemiku ulatuses patsiendi vanusele, võttes arvesse nende kliinilist seisundit (nt toitumisvajadused, valkude tarbimine, kasvuparameetrid jne).

Ettevalmistamine ja manustamine

  • Dispergeerige CARBAGLU tablette vees. Ärge neelake terved ega purustatud.
  • Iga 200 mg tablett segatakse vähemalt 2, 5 ml vees, et saada kontsentratsioon 80 mg / ml.
  • CARBAGLU tabletid ei lahustu täielikult vees ja tableti lahustumatud osakesed võivad jääda segamismahutisse.
  • Kasutage CARBAGLU vahetult enne sööki või sööki.
  • CARBAGLU suspensioonil on kergelt happeline maitse.
  • Kõikide preparaatide puhul ei ole kliiniliselt uuritud toiduainetes või vedelikes, välja arvatud vesi, ja seda ei soovitata.

Preparaat suu kaudu manustamiseks pediaatrilistele ja täiskasvanutele

  • Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga CARBAGLU tableti jaoks, mis on vajalik ettenähtud annuse manustamiseks.
  • Lisage CARBAGLU tabletid tassi veele.
  • Sega tableti ja vee segu ettevaatlikult.
  • Neelake segu koheselt alla. Tableti tükid võivad jääda tassi.
  • Loputage tassi täiendava veega ja neelake segu koheselt alla. Korrake vastavalt vajadusele, kuni ükski tableti tükk ei jää tassi.

Preparaat Nasogastrikujulise manustamise jaoks lastel ja täiskasvanutel

Patsientidel, kellel on nasogastriline toru, tuleb CARBAGLU manustada järgmiselt:

  • Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga CARBAGLU tableti jaoks, mis on vajalik ettenähtud annuse manustamiseks.
  • Lisage CARBAGLU tabletid tassi veele.
  • Sega tableti ja vee segu ettevaatlikult.
  • Joonista segu kateetriotsaga süstlasse.
  • Segu manustatakse otsekohe läbi nasogastrilise (NG) toru. Tableti tükid võivad jääda kateetri otsa süstlasse või NG-tuubi.
  • Loputage otsekohe NG-toru puhastamiseks 1 kuni 2 ml lisavett.
  • Vajadusel loputage NG tuub uuesti, kuni süstlasse või NG-tuubi ei jäta ühtegi tabletiosa.

$config[ads_text5] not found

Suu kaudu manustatava suukaudse süstla ettevalmistus pediaatrilistel patsientidel

Suukaudse süstla manustamiseks tuleb CARBAGLU manustada järgmiselt:

  • Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga CARBAGLU tableti jaoks, mis on vajalik ettenähtud annuse manustamiseks.
  • Lisage CARBAGLU tabletid tassi veele.
  • Sega tableti ja vee segu ettevaatlikult.
  • Lase segu suusüstlasse manustada ja manustada kohe. Tableti tükid võivad jääda süstlasse.
  • Täitke suusüstal minimaalse veemahuga (1 ... 2 ml) ja manustatakse kohe.
  • Loputage suusüstalt uuesti vastavalt vajadusele, kuni süstlasse ei jäta ühtegi tabletiosa.

KUIDAS TOETUD

Annustamisvormid ja tugevused

CARBAGLU on valge ja piklik 200 mg suukaudse suspensiooni tablett, mis on funktsionaalselt hinnatud ja kodeeritud "C" ühel küljel.

Ladustamine ja käitlemine

CARBAGLU on valge ja piklik 200 mg suukaudse suspensiooni tablett, mis on funktsionaalselt hinnatud ja kodeeritud "C" ühel küljel. CARBAGLU on saadaval 5 või 60 tabletti kõrgekvaliteedilisest polüetüleenist pudelis, millel on lapsele vastupidav polüpropüleenist kork ja kuivatusaine. NDC 52276-312-05 Pudelid 5 tablettiga

NDC 52276-312-60 Pudelid on 60 tabletti

Ladustamine

Hoida esialgses avatud pakendis temperatuuril 2 ... 8 ° C (36 ... 46 ° F).

Pärast pakendi esmast avamist:

  • Ärge hoidke külmkapis, säilitage toatemperatuuril vahemikus 15 - 30 ° C (59-86 ° F).
  • Niiskuse eest kaitsmiseks hoidke anumate vahel tihedalt suletud.
  • Kirjutage tahvelarvuti konteinerile avamise kuupäev.
  • Ärge kasutage pärast tabletipakendil märgitud aegumiskuupäeva.
  • Visake ära kuu aega pärast esmakordset avamist.

KÕRVALMÕJUD

$config[ads_text6] not found

Kliiniliste uuringute kogemus

Kuna kliinilised uuringud viiakse läbi väga erinevates tingimustes, ei saa ravimi kliinilistes uuringutes täheldatud kõrvaltoimete kiirust otseselt võrrelda teise ravimi kliinilistes uuringutes ning need ei pruugi peegeldada praktikas täheldatud määrasid.

Tabelis 1 on kokku võetud 2 või enama CARBAGLUga ravitud patsiendi kõrvaltoimed retrospektiivses juhtumite seerias (≥ 9%).

Tabel 1: kõrvaltoimed, mida on teatatud ≥ 2-st patsientidest, kellel oli tagasihoidlik haigusjuht, mida raviti CARBAGLU-ga

KõrvaltoimePatsientide arv
(N) (%)
Oksendamine6 (26)
Kõhuvalu4 (17)
Püreksia4 (17)
Tonsilliit4 (17)
Aneemia3 (13)
Kõhulahtisus3 (13)
Kõrvapõletik3 (13)
Infektsioonid3 (13)
Ninafarüngiit3 (13)
Hemoglobiin vähenes3 (13)
Peavalu3 (13)
Düsgeesia2 (9)
Asteenia2 (9)
Hüperhidroos2 (9)
Gripp2 (9)
Pneumoonia2 (9)
Kaal vähenes2 (9)
Anoreksia2 (9)
Unisus2 (9)
Lööve2 (9)

RAVIVAHETID

Teave ei ole esitatud

HOIATUSED

Kuulub osana KAHJUSTUSTE jaotisest.

HOIITUSED

Hüperamonoomia

Iga ägeda sümptomaatilise hüperammoneemia episoodi tuleb käsitleda eluohtliku hädaolukorraga. Tõsise hüperammoneemia ravis võib plasma ammoniaagi kontsentratsiooni vähendamiseks vajada dialüüsi, eelistatavalt hemodialüüsi ja / või hemofiltratsiooni. Ravimata hüperamonemia võib põhjustada ajukahjustusi ja surma ning hädavajalik on kiiresti kasutada ammoniaagi taseme vähendamiseks vajalikke ravimeetodeid.

Kuna NAGS-i puudulikkusest tulenev hüperamneemia on ammoniaagi detoksikatsioonivõime ja valgu katabolismi tasakaalustamatuse tagajärg, on soovitatav täieliku valgu piiramine ägeda hüperammoneemilise episoodi korral mitte pikem kui 12 ... 36 tunni jooksul, kuid maksimaalne kalorite täiendavus pöörduva katabolismi korral. Valgud tuleb uuesti sisse viia nii vara kui võimalik, pärast metaboolsete ja kliiniliste kõrvalekallete parandamist selles seadmes. Pikaajalise hoolduse ajal tuleks kehtestada toidupõhiste valkude piirangud, et säilitada vere ammoniaagi tase vastuvõetava vanusevahemiku piires.

Plasma ammoniaagi taseme pidev seire, neuroloogiline staatus, kasvuparameetrid, valgu tarbimise / toitainete staatus (nii ägedate hüperammoneemiliste episoodide korral kui ka pikaajaliselt) ning CARBAGLU saanud patsientide asjakohased laboriuuringud peaksid olema kliinilise ravivastuse hindamise osa.

Patsiendi nõustamisteave

Soovitage patsiendil lugeda FDA poolt heakskiidetud patsiendi märgistust ( kasutusjuhendit ).

Ettevalmistamine ja manustamine

  • Dispergeerige CARBAGLU tablette vees. Ärge neelake terved ega purustatud.
  • Kasutage CARBABLU't vahetult enne sööki või söömist.
  • CARBAGLU tablette, mis on dispergeeritud vees, võib manustada suu kaudu või nasogastraalse toru kaudu, nagu on kirjeldatud kasutusjuhendis.

Ladustamine

  • Hoida UNOPENED konteiner külmkapis temperatuuril 2 ° C ... 8 ° C (36 ... 46 ° F). Pärast pakendi esimest avamist: ärge külmkapis, säilitage toatemperatuuril vahemikus 15 kuni 30 ° C (59 kuni 86 ° F). Hoidke pakend tihedalt suletuna, et kaitsta niiskust. Kirjutage tahvelarvuti konteinerile avamise kuupäev. Visake ära kuu aega pärast esmakordset avamist. Ärge kasutage pärast tabletipakendil märgitud aegumiskuupäeva.

Imetamine

  • Konsulteerige CARBAGLU-ravi ajal naisi, kellel ei ole last rinnaga toita (vt " Kasutamine teatud populatsioonides" ).

Mittekliiniline toksikoloogia

Kartsinogenees, mutageensus, viljakuse langus

Kargluumhappe kartsinogeenset potentsiaali hinnati rottidel 2 aasta kantserogeensuse uuringus. Kargluumhape ei olnud tuumorigeenne suukaudsete annuste korral kuni 1000 mg / kg / päevas (ligikaudu 34 korda maksimaalsest inimesele säilitusannusest (100 mg / kg / päevas) AUC põhjal).

Karlueus-hape oli negatiivne Amesi katses, inimese lümfotsüütide kromosomaalse aberratsiooni testis ja rottidel in vivo mikronukleuse testis.

Emastel rottidel suukaudsetes doosides kuni 2000 mg / kg / päevas (ligikaudu 38 korda suurem kui AUC-s põhinev maksimaalne inimpäritolu säilitusannus (100 mg / kg / päevas), ei mõjutanud emastel rottidel viljakust ega reproduktiivset toimet). Eraldi uuringus ei mõjutanud isastel rottidel suukaudseid annuseid kuni 1000 mg / kg / päevas (umbes 34 korda suurem kui AUC-s sisalduv maksimaalne inimpäritolu säilitusannus (100 mg / kg / päevas) paaritumist ja viljakust).

Kasuta spetsiifilistes populatsioonides

Rasedus

Rasedus C-kategooria

Rasedatel naistel CARBAGLUga puuduvad piisavad ja hästi kontrollitud uuringud või olemasolevad andmed inimese kohta. Karlumia-hapet saanud loomadele, kes said ligikaudu 38 korda suurema annuse manustatava säilitusannuse kohta, vähenes ellujäämine ja kasvu järglased. Kuna töötlemata N-atsetüülglutamaadi süntaasi (NAGS) defitsiit põhjustab pöördumatuid neuroloogilisi kahjustusi ja surma, peavad naised NAGS-iga püsima kogu raseduse ajal.

Imetamine loote arengut ei täheldatud tiinetel rottidel, kellele manustati kuni 2000 mg / kg päevas (ligikaudu 38 korda maksimaalsest teadaolevast inimesest säilitusannusest (100 mg / kg / päevas) AUC põhjal (pindala, ajaline kõver) kahe nädala jooksul enne organogeneesi või tiinete küülikute paaritamist (ligikaudu 6 korda suurem kui AUC-s põhinev maksimaalne inimpäritolu säilitusannus (100 mg / kg / päevas)).

Peri-ja postnataalse arengu uuringus said emased rottidel peroraalset karglumhapet organogeneesi läbi imetamise ajal 500 ja 2000 mg / kg päevas. Pärast järglaste kasvu vähenemist täheldati 500 mg / kg / päevas ja kõrgemal tasemel (ligikaudu 38 korda maksimaalsest inimesest säilitusannusest (100 mg / kg / päevas), lähtudes AUC-st) ja täheldati imetamise järgselt 2000 mg / kg / päevas (ligikaudu 38 korda maksimaalsest inimesele säilitusannusest (100 mg / kg / päevas), lähtudes AUC-st). Toitumine kehalise ja seksuaalse arengu, õppimise ja mälu või reproduktiivse toime tõttu ei täheldatud ellujäänud järglaste küpsemise tõttu emalt manustatud annustes kuni 2000 mg / kg päevas. Suur annus (2000 mg / kg / päevas) põhjustas emasloomale toksilist toimet (kehakaalu langus ja suremus umbes 10%).

Hooldavad emad

Ei ole teada, kas CARBAGLU eritub inimese rinnapiima. Karglumiinhape eritub rotipiimast ja vastsündinutel rottidel, kes on saanud kargluimhapet saanud emade, suremus ja kehakaalu suurenemine. Kuna paljud ravimid erituvad rinnapiima ja CARBAGLU imetavate imikute tõsiste kõrvaltoimete tõttu, ei ole imetamine soovitatav. NAGS-de puudulikkusega patsientidel on ravi pidev ja eluaegne.

Pediaatriline kasutamine

CARBAGLU efektiivsust hüperammoneemia raviks NAGS-i puudulikkusega patsientidel sünnist kuni täiskasvanueas hinnati 23 NAGS-i puudulikkusega patsientide kliinilise läbivaatuse retrospektiivsel läbivaatamisel, kes kõik alustasid CARBAGLU ravi lapseeas või lapsepõlves. CARBAGLU-ga ravitud täiskasvanute ja lastel kasutatavate NAGS-i puudulikkusega patsientide kliinilise ravivastuse erinevused ei ole ilmne. Kuid andmed on piiratud.

Geriatriline kasutamine

CARBAGLUt ei ole elanikkonna hulgas uuritud. Seetõttu ei ole geriaatriliste patsientide ohutus ja efektiivsus kindlaks tehtud.

ÜLEVAADE

Ühel patsiendil, keda raviti 650 mg / kg päevas karglumhappega, tekkisid sümptomid, mida iseloomustati kui mononaatriumglutamaadi mürgistusjõu sündroomi: tahhükardia, suur higistamine, bronhide sekretsiooni suurenemine, kehatemperatuuri tõus ja rahutus. Need sümptomid leidsid annuse vähendamisel.

Karglumhappe korduv suukaudne annustamine 2000 mg / kg / päevas oli enamiku vastsündinutel 2-3 päeva jooksul pärast ravi lõppu surmav. Plasma kontsentratsioone, mis põhjustasid surmavust, ei mõõdetud. Täiskasvanud rottidel ei olnud kargluumhappe ühekordne suukaudne manustamine kuni 2800 mg / kg annusteni (ligikaudu 20 korda suurem maksimaalne algannus Cmax-i põhjal).

VASTUNÄIDUSTUSED

Puudub

KLIINILINE FARMAKOLOOGIA

Tegevusmehhanism

Karglumiinhape on N-atsetüülglutamaadi (NAG) sünteetiline struktuurianaloog, mis saadakse glutamaadist ja atsetüül-CoA-st reaktsioonist, mida katalüüsitakse mitokondriaalse maksa ensüümi N-atsetüülglutamaadi süntaasiga (NAGS). NAG on oluline karbamoüülfosfaadi süntetaasi 1 (CPS 1) allosteeriline aktivaator, mitokondriaalse maksa ensüüm, mis katalüüsib uurea tsükli esimest reaktsiooni. Uurea tsükkel, mille roll on ammoniaagi paigutamine, sisaldab mitmeid biokeemilisi reaktsioone maksas, mille tulemuseks on ammoniaagi muundamine uureaks, mis seejärel eritub läbi uriini. Karglumiinhape toimib CPSl aktivaatorina NAGS-i puudulikkusega patsientidel, seeläbi eemaldades uurea tsükli ploki ja hõlbustades ammoniaagi detoksifikatsiooni ja karbamiidi tootmist.

Farmakodünaamika

23-l NAGS-i puudulikkusega patsientidel läbiviidud kliinilise ravikuuri retrospektiivsel ülevaatusel vähendas kargluumhape 24 tunni jooksul ammoniaagi kontsentratsiooni plasmas, kui manustati samaaegselt ammoniaagi langetavate ravimitega või ilma. Annuse ja vastuse suhet pole tuvastatud.

Farmakokineetika

Kargluumhappe farmakokineetikat on uuritud tervetel meestel, kes kasutavad nii radioaktiivselt märgistatud kui ka radioaktiivselt märgistatud kargluumhapet.

Imendumine

CARBAGLU keskmine Tmax oli 3 tundi (vahemikus 2 kuni 4 tundi). Absoluutne biosaadavus pole kindlaks määratud.

Levitamine

Jaotusruumala oli 2657 L (vahemikus 1616-5797). Valkude sidumist ei ole kindlaks määratud.

Elimineerimine

Ainevahetus

Osa kargluumhapet võib metaboliseeruda soolestiku bakteriaalse floora abil. Kargluumhappe ainevahetuse tõenäoline lõppsaadus on süsinikdioksiid, mis eritub kopsudest.

Eritumine

Terminaalse poolväärtusaja keskmine väärtus oli 5, 6 tundi (vahemikus 4, 3 kuni 9, 5 tundi), kogu kliirens oli 5, 7 l / min (vahemikus 3, 0 kuni 9, 7 l / min), renaalne kliirens oli 290 ml / min (vahemikus 204 kuni 445 ml / min) ja 24-tunnist uriini eritumine oli 4, 5% annusest (vahemikus 3, 5 ... 7, 5%). Pärast ühekordse radioaktiivselt märgistatud peroraalse annuse manustamist 100 mg / kg kehamassi kohta eritus 9% doosest muutumatul kujul uriiniga ja kuni 60% annusest eritus muutumatul kujul roojaga.

Uimastitevahelise koostoime uuringud

Ravimi koostoimeuuringuid ei ole läbi viidud. In vitro uuringute põhjal ei ole CARBAGLU CYP1A1 / 2, CYP2B6, CYP2C ja CYP3A4 / 5 ensüümide indutseerija, mitte CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C9, CYP2D6, CYP2E1 ja CYP3A4 / 5 ensüümi.

Kliinilised uuringud

NAGS-i puudulikkuse ja ägeda ja kroonilise raviga patsientide vastused

CARBAGLU efektiivsust NAGS-i puudulikkuse tõttu tekkinud hüperammoneemia ravis hinnati 23 NAGS-i puudulikkusega patsientide kliinilise kulgu retrospektiivsel läbivaatamisel, kes said CARBAGLU-ravi keskmiselt 7, 9 aastat (vahemikus 0, 6 kuni 20, 8 aastat). Ravi CARBAGLUga jagunes kaheks raviskeemiks. Ägeda ravi korral said patsiendid päevase koguannuse 100 ... 250 mg / kg päevas, mida manustati esmakordselt kahel esimesel ravipäeval 2 ... 4 annusega. Hooldava ravi jaoks vähendati annust aja jooksul biokeemiliste ja kliiniliste vastuste põhjal.

Patsientide populatsiooni demograafilised näitajad on toodud tabelis 2.

Tabel 2: 23 NAGS-puudulikkusega patsiendi põhinäitajad

Patsiendid
N = 23
SuguMees14 (61%)
Naine9 (39%)
Vanus CARBAGLU ravi alguses (aastat)Keskmine (SD)2 (4)
Min-Max0-13
Vanurühmad CARBAGLU ravi alustamisel<30 päeva9 (39%)
> 30 päeva - 11 kuud9 (39%)
≥1 - 13 aastat5 (22%)
NAGS geeni mutatsioonid DNA testimisegahomosügootne14 (61%)
heterosügootne4 (17%)
Pole saadaval5 (22%)
Patsientide praegune ravi staatusJätkuv18 (78%)
Katkestatud5 (22%)

Kliinilised tähelepanekud 23 patsiendi juhtumite seerias olid retrospektiivsed, jäljendamata ja kontrollimatud ning takistati mis tahes olulist formaalset statistilist analüüsi andmeid. Siiski hinnati lühiajalist efektiivsust, kasutades ammoniaagi plasmakontsentratsiooni keskmist ja keskmist muutust algväärtusest kuni 1. kuni 3. päevani. Efektiivsuse püsivust hinnati ammoniaagi plasmakontsentratsiooni pikaajalise keskmise ja keskmise muutuse abil. Tabelis 3 on kokkuvõtvalt toodud ammoniaagi plasmatasemed algtasemel, päevadel 1 kuni 3 pärast CARBAGLU-ravi ja pikaajaline CARBAGLU ravi 13 hinnatavat patsienti. 23-st NAGS-i puudulikkusega patsiendilt, kes said CARBAGLU-ravi, valiti analüüsi jaoks 13 patsiendi alarühm, kellel oli enne CARBAGLU ravi ja pärast pikaajalist ravi CARBAGLUga nii hästi dokumenteeritud plasma ammoniaagi taset.

Kõikidel 13 patsiendil oli algtaseme ammoniaagi tase ebatavaliselt. Keskmine ammoniaagi kontsentratsiooni keskmine algväärtus oli 271 mikromooli / l. 3. päeval saavutati normaalse plasma ammoniaagi sisaldus patsientidel, kellele andmed olid kättesaadavad. Pikaajalist efektiivsust mõõdeti viimase analüüsitud plasma ammoniaagi tasemega iga 13 patsiendi kohta (keskmine ravi kestus oli 6 aastat, vahemikus 1 kuni 16 aastat). Keskmine keskmine ja keskmine ammoniaagi tase oli vastavalt 23 mikromol / l ja 24 mikromooli / l pärast keskmist ravi kestust 8 aastat.

Tabel 3. Plasma ammoniaagi sisaldus algtasemel ja pärast ravi CARBAGLU-ga

AjapunktiStatistika
(N = 13 *)
Ammoniaak ** (mikromool / L)
Alusuuring (enne CARBAGLU esmakordset ravi)N13
Keskmine (SD)271 (359)
Mediaan157
Vahemik72-1428
Puuduvad andmed0
1. päevN10
Keskmine (SD)181 (358)
Mediaan65
Vahemik25-1190
Puuduvad andmed3
2. päevN8
Keskmine (SD)69 (78)
Mediaan44
Vahemik11-255
Puuduvad andmed5
3. päevN5
Keskmine (SD)27 (11)
Mediaan25
Vahemik12-42
Puuduvad andmed8
Pikaajaline keskmine: 8 aastat Median: 6 aastat 1 kuni 16 aastat (CARBAGLU ravi viimane väärtus)N13
Keskmine (SD)23 (7)
Mediaan24
Vahemik9-34
Puuduvad andmed0
* 13/23 patsienti, kellel on täielik lühiajaline ja pikaajaline ammoniaagi plasmakontrolli dokumentatsioon
** Keskmine ammoniaagi normaalne vahemik: 5 kuni 50 mikromooli / l

Keskmine ammoniaagi plasmakontsentratsioon algtasemel ja vähenemine, mis täheldati pärast CARBAGLU-ga ravimist 13 hinnatavas NAGS-i puudulikkusega patsientidel, on näidatud joonisel 1.

Joonis 1: Ammoniaagi vastus 13 hinnatava NAGS-i puudulikkusega patsientidele algtasemel ja pärast ravi CARBAGLU-ga

Patsientide informatsioon

KASUTUSJUHEND

CARBAGLU
(CAR-buh-gloo)
(karglumhape) Suukaudse suspensiooni tablett

Oluline teave:

  • Suukaudse suspensiooni CARBAGLU tablett (CARBAGLU tablett) tuleb enne kasutamist võtta veega. CARBAGLU tablette ei tohi segada ühegi muu toiduga ega vedelikuga.
  • Ärge neelake CARBAGLU tablette tervena.
  • Ärge hävitage CARBAGLU tablette.
  • Võtke CARBAGLU ära vahetult enne sööki või toitmist.
  • CARBAGLU tabletil ja veesisal on kergelt hapukas maitse.

Võimalik, et peate oma tervishoiuteenuse pakkujalt või apteekrilt nõu andma, et mõõta õiget kogust vett, mida on vaja CARBAGLU annuse valmistamiseks.

CARBAGLU tablettide võtmine suu abil tassiga:

Lapsed ja täiskasvanud

  1. Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga ½ CARBAGLU tableti kohta, mis on vajalik ettenähtud annuse jaoks. Näiteks kui ettenähtud annus on 2 CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 5 ml vett. Kui ettenähtud annus on 2 ½ CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 7, 5 ml vett. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kui te ei ole kindel, kui palju vett peaksite kasutama ette nähtud CARBAGLU annuse jaoks.
  2. Asetage ette nähtud arv CARBAGLU tablette tassi vette.
  3. Segis pritsides ära hoida CARBAGLU tableti ja vee segu ettevaatlikult. CARBAGLU tabletid ei lahustu täielikult vees.
  4. Neelake CARBAGLU tablett ja vee segu koheselt.
  5. Tableti tükid võivad jääda tassi. Tassi lisamiseks lisa rohkem vett, et tassi loputada ja neelata segu koheselt.
  6. Korrake sammu 5, kuni tassi ei ole jäänud tableti tükki.

CARBAGLU tablettide võtmine suu kaudu süstla abil suu kaudu:

Lapsed

  1. Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga ½ CARBAGLU tableti kohta, mis on vajalik ettenähtud annuse jaoks. Näiteks kui ettenähtud annus on 2 CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 5 ml vett. Kui ettenähtud annus on 2 ½ CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 7, 5 ml vett. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kui te ei ole kindel, kui palju vett peaksite kasutama ette nähtud CARBAGLU annuse jaoks.
  2. Asetage ette nähtud arv CARBAGLU tablette tassi vette.
  3. Segis pritsides ära hoida CARBAGLU tableti ja vee segu ettevaatlikult. CARBAGLU tabletid ei lahustu täielikult vees.
  4. Kogu CARBAGLU tableti ja vee segu vista tassi suukaudseks süstlaks.
  5. Andke oma lapsele CARBAGLU tablett ja veesisaldus kohe, asetades suuõõne süstla otsa oma suu sisse põske, kas paremal või vasakul küljel. Ravile manustamiseks tõmmake kolbi aeglaselt allapoole.
  6. Tableti tükid võivad jääda süstlasse. Täitke suusüstal vähemalt 1 ml kuni 2 ml veega ja andke oma lapsele segu kohe.
  7. Korrake 6. toimingut, kuni suuõõnes süstlasse pole ühtegi tableti.

CARBAGLU tablettide manustamine läbi nasogastrilise (NG) toru:

Lapsed ja täiskasvanud

  1. Lisage umbes 2, 5 ml vett väikesteks tassiks iga CARBAGLU tableti või iga ½ CARBAGLU tableti kohta, mis on vajalik ettenähtud annuse jaoks. Näiteks kui ettenähtud annus on 2 CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 5 ml vett. Kui ettenähtud annus on 2 ½ CARBAGLU tabletti, lisage tassi umbes 7, 5 ml vett. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kui te ei ole kindel, kui palju vett peaksite kasutama ette nähtud CARBAGLU annuse jaoks.
  2. Asetage ette nähtud arv CARBAGLU tablette tassi vette.
  3. Segis pritsides ära hoida CARBAGLU tableti ja vee segu ettevaatlikult. CARBAGLU tabletid ei lahustu täielikult vees.
  4. Kogu CARBAGLU tableti ja vee segu visatakse tassi kateetriotsaga süstlasse.
  5. Ühendage kateetri otsa süstal NG toruga.
  6. Andke CARBAGLU tabletile ja veesegule kohe läbi NG toru.
  7. Tableti tükid võivad jääda kateetri otsa süstlasse või NG-tuubi. Täitke kateetriotsaga süstal 1 ml 2 ml veega ja loputage NG-toru kohe.
  8. Korda sammu 7, kuni kateetriotsa süstlasse või NG-katseklaasi ei ole ühtegi tabletiosa.

Kuidas ma peaksin CARBAGLU hoidma?

  • Enne avamist salvestage CARBAGLU külmikus temperatuuril 36 ° F kuni 46 ° F (konteinerist).
  • Pärast avamist säilitage CARBAGLU toatemperatuuril vahemikus 59 ° F kuni 86 ° F (15 ° C kuni 30 ° C). Ärge säilitage CARBAGLU külmkapis.
    • Hoidke CARBAGLU tablette tihedalt suletuna, et tablette niiskuse eest kaitsta.
    • Kirjuta kuupäev, millal CARBAGLU tabletipakend avaneb pakendi märgisel. Visake ära kasutamata tabletid üks kuu pärast tableti sisu avamist.
  • Ärge kasutage CARBAGLU tablette pärast tabletipudeli kõlblikkusaja lõppu.

Hoidke CARBAGLU ja kõiki ravimeid lastele kättesaamatus kohas.

Populaarsed Kategooriad